trastornos autoinmunes
Se necesitarán más investigaciones sobre el papel de la SOD1 y de los agregados de proteínas en las enfermedades neurodegenerativas para resolver el debate y permitir el diseño de terapias adecuadas.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25100994
El descubrimiento de mutaciones en la enzima antioxidante Cu/Zn superóxido dismutasa 1 (SOD-1) en pacientes con ELA estableció la primera causa conocida de esta enfermedad. Datos recientes sugieren que diversas mutaciones en la SOD-1 afectan la unión de metales al Cu y al Zn, lo que a su vez promueve la agregación de proteínas tóxicas. La homeostasis del cobre también se altera en la ELA, lo que podría ser relevante para su patogénesis.
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0925443906000846
Catorce años después del descubrimiento de que las mutaciones en la superóxido dismutasa de Cu, Zn (SOD1) causan un subtipo de esclerosis lateral amiotrófica familiar (ELAf), se desconoce el mecanismo por el cual la SOD1 mutante ejerce toxicidad. Las dos hipótesis principales son: (a) daño oxidativo derivado de la química redox aberrante de la SOD1, y (b) plegamiento incorrecto de la proteína mutante.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22982299
La evidencia acumulada sugiere que la homeostasis del cobre, el zinc y el hierro puede verse alterada en la enfermedad de Alzheimer, lo que podría ser la causa de un aumento en la carga de estrés oxidativo. En esta revisión, analizamos el estrés oxidativo/nitrosativo en la enfermedad de Alzheimer, centrándonos en el papel de los metales en este proceso.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1633718
La conexión más estudiada entre la SOD1 y las enfermedades humanas se relaciona con la ELA, una enfermedad neurodegenerativa de inicio tardío. Se sabe que más de cien mutaciones en el gen humano SOD1 causan algunas de las formas hereditarias de ELA, y varias revisiones destacadas abordan la fisiología y los mecanismos bioquímicos que se están evaluando.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8351519
Se observan mutantes de un solo sitio en el gen de la superóxido dismutasa (SOD) de Cu,Zn (SOD1) en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica familiar (ELAF), un trastorno neurodegenerativo mortal. Los eritrocitos de heterocigotos presentaron una actividad de SOD inferior al 50 % de la normal, lo que concuerda con un dímero de SOD estructuralmente defectuoso. Por lo tanto, la SOD defectuosa se relaciona con la muerte de neuronas motoras y tiene implicaciones para la comprensión y el posible tratamiento de la ELAF.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3227474
En un ensayo clínico con pacientes con Alzheimer, la disminución de los niveles de Aβ en el LCR, un marcador diagnóstico, se redujo en el grupo de tratamiento con cobre puro (8 mg de cobre al día), lo que indica un efecto beneficioso del tratamiento con cobre. Estas observaciones concuerdan con el beneficio del tratamiento con compuestos destinados a normalizar los niveles de metales en el cerebro, como el PBT2.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7894531
Aplicado sobre la piel psoriásica, provoca un aumento de la actividad de SOD y CAT en los eritrocitos después de la regresión de las lesiones psoriásicas y la finalización del tratamiento.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10445277
El mecanismo de patogénesis de la psoriasis está relacionado con la intensidad de la formación de formas activas de oxígeno en alta concentración y depende del equilibrio de la actividad de los sistemas prooxidante y antioxidante.
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01259050
El estudio clínico cumplió su resultado principal, ya que no se observaron problemas de seguridad relacionados con la terapia con zinc. Nos complace informar que el uso de zinc es seguro en pacientes con ELA, y también nos alienta observar que este pequeño grupo de pacientes con ELA mostró una menor tasa de cambio en sus puntuaciones de la ALSFRS-R mientras tomaban zinc, lo que sugiere una progresión más lenta de la enfermedad. La terapia patentada de Adeona, basada en zinc, ya ha demostrado evidencia clínica de ser muy bien tolerada por los pacientes y de proporcionar una biodisponibilidad superior.
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03136809
Estudio de extensión del tratamiento para pacientes con ELA/EMN que participaron en el estudio de fase 1 CMD-2016-001, completaron evaluaciones después de seis ciclos de tratamiento de 28 días y que el investigador considera que se beneficiarían de un tratamiento continuo con Cu.